| 【概述】
再生障碍性贫血简称再障（aplastic anemia,AA）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或 衰竭 而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合症，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障贫血呈进行性 加重 ，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障贫血、感染、出血等症状均相对较轻。虽然各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性 多 于女性，北方多于南方。 在中国年发病率7．4/10万，在中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年居多。在中医学中，慢性再障属于“虚劳”、“血虚”、“血证”范畴，急性再障属于“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴。
【病因】
1、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药和有氯（合）霉素、解热镇痛剂及磺胺类药物、四环素类、抗肿瘤药物、抗结核药（如异烟肼）、 吸虫药 、抗甲状腺药（如他巴唑、甲基硫脲嘧啶）等。
2、物理因素：主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
3、生物因素：与再障发病关系密切的是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果；从胚胎发生学角度看，肝与骨髓均属于单核-巨噬细胞系统，此种抑制因子与肝-骨髓可能有交叉作用。
4、其他因素 长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。关于发病机理，至今尚无满意的解释，一般形角地归纳为种子（造血干细胞）、土壤（造血微环境）和虫子（免疫异常）三者的相互影响。
发病机制是错综合复杂的，有些患者由于干细胞缺陷，有些患者由于造血微环境的损伤，有些患者则由于血中有抑制因子或细胞的抑制作用。再障是一组多种病变，它们的性质不同，治疗的方法、产生的疗效也有差异。
【分型】
分为获得性再生障碍性贫血和先天性再生障碍性贫血
【临床表现】
再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。
1、急性型发病急，病情重，进展迅速。
1) 贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
2) 感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
3) 出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。
2、慢性型起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。
⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。
⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
【诊断标准】
1、国内诊断标准 国内对再障的诊断标准曾有多次讨论，1987年第四界再生障碍性贫血学术会议的最后修改意见如下：
⑴全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
⑵一般无肝脾肿大。
⑶骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者做骨髓活检等检查，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。
⑷能除外引起全血细胞减少的其他疾病，（PNA、MDS中的难治性贫血（MDS-RA）、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
⑸一般抗贫血药物治疗无效。
2、国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L;
③血小板小于20×109/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
3、国内慢性再障的诊断标准
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。
【预后与转归】
慢性再障起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。急性再障是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病，常伴内脏出血、严重感染，常危及生命，预后不良；在治疗上予以清热凉血解毒中药，积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法，或可配合免疫抑制剂治疗，可挽救相当一部分患者生命。
【难点与对策】
难点之一：如何预防再障的发生 近年来，随着工业的日益发达，环境污染的日趋严重，再障的发病呈增加之态势，严重地危害着人们的身体健康，如何采取积极措施加以预防，是摆在我们面前的难点之一。通过良好的个人卫生防护以预防感染病毒，避免某些药物的滥用，尤其是儿童、老年人更应注意；加强劳动保护，避免直接频繁接触有毒物质，改善污染环境的影响，避免恶劣的居住环境及暴露在有害的工业污染环境之中，减少由此引起的病毒或其他微生物感染发生，可在一定程度上起到预防作用。
难点之二：出血反复发作的防治 由于血小板数长期处于较低水平者，易表现为出血症状的反复发作，某些病人齿鼻反复渗血、女性患者月经过多，重者甚至发生颅内出血，危及患者生命。在临床治疗方面，实为棘手之点。在饮食起居方面，宜清淡，少食辛辣海鲜类食物，注意休息，情绪愉快，保持大便通畅，在预防出血症方面有一定作用。对于出血量较多，危及生命时，宜急则治其标，当以西医学的枪救方法为主，及时输注止血药及浓缩血小板，加强局部止血措施的应用，发挥止血效果，但在预防出血症状反复发作方面，以中医药辩证内服外敷治疗为主以凉血收敛、活血益气药味，以生、鲜为佳。如顽固的鼻腔出血，可局部外敷炒炭止血药物，达内外合用疗效相加的效果。
难点之三：如何提高重型再生障碍性贫血的疗效 重型再障因其发病进展快，常伴严重感染及内脏出血，西医学采用免疫抑制剂、造血刺激因子、免疫球蛋白等方法综合治疗，经济花费昂贵，给治疗带来极大困难，且免疫抑制存在较大的副作用。重型再障所表现的严重贫血，西医适时应用造血刺激因子的帮助，对重症再障患者仍不能恢复其衰竭的骨髓造血功能时，创造条件实行骨髓移植，但由于骨髓来源的限制，经济花费昂贵，限制了临床应用，故目前重型再生障碍性贫血的预后较差，死亡率高。近年来中医对普通慢性再生障碍性贫血的治疗有了很大提高，针对其证候表现，中医分阶段施治，早期及时施与清热解毒、凉血止血药物，有助于稳定症状，肝炎后再障宜加施清肝利湿法，有一定效果；中医施补肾健脾、活血化瘀法与上述凉血解毒法交替施治，对病人生血有促进恢复之作用。严重感染时可予清热解毒中药协助西医降温抗感染。严重贫血者，应用中药益气养血，有助改善各组织器官对缺血缺氧的耐受，以帮助患者渡过危险期。总之，目前在重型再障的治疗尚无理想疗法的情况下，中西医结合的综合治疗可望进一步提高疗效。 难点之四：提高再障的缓解率目前常规的治疗，慢性再障贫血的总有效率可达80%－85%，缓解治愈率至今仍只在50%左右，明显影响患者的生存质量，使一部分患者难以避免复发，如何进一步提高疗效，防止复发，是摆在我们面前的难点之一，应加以重视。坚持治疗是进一步提高疗效的有效方法之一，要做到此点需要得到患者的理解和积极配合，持之以恒的坚持长期治疗，会收到更好的临床效果。采取综合性的治疗也会提高再障的疗效，在常规治疗上要注意防止对长期用药的副作用定期复查肝功、肾功。如病情较稳定者尽量单用中药治疗。 【康复指导】 （一） 生活调理 1、患者应树立坚持长期治疗获得痊愈的信心，保持心情舒畅，按时服药。 2、患者居室或病房空气要新鲜，阳光充足，定时紫外线消毒，重型再障患者有条件可住屋流室或隔离病房。
（二） 饮食调理强调饮食卫生至关重要，注意饮食宜清淡，勿辛辣食品，加强饮食营养，进食易消化，高蛋白、高维生素、低脂饮食，可适当食用大枣山药粥，甲鱼汤，排骨汤等；有出血倾向者，宜进食无渣半流食。 【经验与体会】
1、 慢性再障以“虚劳”、“血虚”概括，从肾之阴阳辨证中医学中并无再生障碍性贫血一词，更无急慢性之分，我们认为慢性再障因劳倦过度、外感邪毒、房室不节等导致脏腑阴阳受损，遂成虚劳之证。临床主要表现为面白无华、倦怠乏力、心悸气短、头晕耳鸣等一派血虚失荣之象，帮以“虚劳”、“血虚”加以概括诊断；“肾主骨、藏精、生髓”，肾虚则精少髓枯，血不得生，在临床诊治时，依患者偏阴偏阳之象而辨证为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳俱虚型。
2、 从肾论治，兼活血疏肝在临证时依症状、舌脉表现之偏向，辨之阴阳偏盛偏衰，从肾论治，以滋阴济阳补肾，填精益髓生血，此乃辨证施治之基础。虚劳血虚肾阳虚衰型，常用太白洋参、太白米、肉桂、枸杞子等；虚劳血虚肾阴亏虚型，常用天莲草、蝎子七、补骨脂、太白洋参等；虚劳血虚肾阴阳俱虚型，常用太白洋参、扫帚七等。
3、 结合药理学研究，辨证加减具有刺激血细胞生长的药物。根据药理学实验研究，显示下列药物具有刺激血红细胞生长之疗效：①刺激造血系统，增加红细胞及血细胞及血红蛋白的药物：鹿茸（鹿角胶）、紫河车、阿胶、鸡血藤、太白洋参、太白花、桃儿七等；②增加网络红细胞的药物；鹿茸（鹿角胶）、鸡血藤等；③增加白细胞的药物；补血草、西洋参、太白米等；④升高血小板的药物：当归、白芍、生熟地、山茱萸、紫河车、大黄、三七等。
4、 结合证型演变，遵循治疗规律慢性再生障碍性贫血患者，在病之初，多呈肾阴虚表现，均呈骨髓造血功能减退，全身细胞减少而出现的代偿性机能亢进的不同程度表现。此阶段为一派虚热之象，易动血而致各种衄血症状，治宜滋阴补肾，填精益髓，佐以凉血止血，因虚不受补，故不宜单味进补；病情相对稳定后此时阴虚内热症状不明显，渐致出现阳虚证候，或阴虚、阳虚证候交替服用；我们认为此阶段为时不长，病人较快进入进一步稳定生血后期属肾阳虚者，治疗上施以温补肾阳，填精益髓，填精益髓可促进阳生阴长，化生精血，贫血改善，出血消失，血象恢复。我们在慢性再障的治疗过程中，摸索出证型演变及治疗规律变化，病程分初、中、后、末，治疗用药为凉、平、温、热之规律。亦即病之初期滋阴补肾，促进发热、出血症状消失，以稳病情；中期滋阴济阳，缓解症状，巩固病情；后末期温补肾阳，填精益髓，促进生血，使造血功能恢复。
5、 急性再障以“急劳髓枯温热型”加以诊治。外感温热邪毒理致病之因，乃标证，急劳髓枯系病本。在治疗上，针对上焦外感温热之证用康血宁 VIa 号之苍耳子散以疏散风热。温热邪毒内隐营血，清热凉血，急劳髓枯之病本选康血宁VIb被肾降火，三方加味施汉以凉血止血，散风清热、滋阴补肾，组成凉血解毒方，乃扶正祛邪、标本兼治的补肾新法，有不同于传统的一味温补肾阳、滋补肾阴之观念。 尽管贫血血虚等症状进行性加重，便不宜补虚治疗，用传统的补肾法治疗急性再障，易补阳热更炽，滋阴血不生，病人多半在短期内死于大出血或感染性败血症。凉药的应用宜早不宜迟，采用凉血解毒新途径治疗使温热致病邪毒得以及时清除，出血、发热证候得以及时控制，使病情得以及时稳定，促进精血化生。
6、 再障并发上消化道出血的治疗 再障常因血小板减少等原因导致上消化道出血并发症，如不及时加以控制，易危及患者的生命，我们在临床上采用自拟止血散施治，由止血草、鹿衔草、头发七、蒲黄炭等组成，上药各等分，共为细末，每次10g，用藕粉糊调成粥状，口服，且不需禁食，每用于临床，屡屡显效。
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